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Valoras las aportaciones más relevantes de la Biotecnología
B
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III
Desde entonces, el gen para esta proteína se ha clonado exitosamente, y los estudios por medio
de ratones transgénicos han respaldado la hipótesis original del prión, lo cual no significa que
ésta sea completamente incontrovertible.
La investigación sobre enfermedades causadas por priones se ha acelerado recientemente de-
bido a varias razones. Primero, la acumulación de evidencia ha generado gran interés en lo que
parece ser un mecanismo totalmente nuevo para que se propague una enfermedad. En segun-
do lugar, la demostración de que los priones son responsables de la “enfermedad de las vacas
locas” (encefalopatía espongiforme bovina), la cual ha infectado un gran número de vacas en
Gran Bretaña y otros países de Europa, ha hecho que el público entre en pánico y ha llevado a
despertar la urgencia para encontrar una cura, especialmente desde que se ha encontrado que
las vacas infectadas podrían haber sido responsables de varios casos de la ECJ en humanos.
Finalmente, la Dra. Susan Lindquist, una investigadora experta en el tema del Howard Hug-
hes Medical Institute (Universidad de Chicago), apunta que ella y sus colegas han reportado
recientemente que un comportamiento similar al de la infección de los priones ocurre en las
levaduras, lo cual abre nuevas e interesantes líneas de investigación sobre el tema. En el caso
de las levaduras, el fenómeno involucra el paso de una característica genética particular de la
célula madre a las células hijas, más que una transmisión de un agente infeccioso de un indivi-
duo a otro. Estas características genéticas se han conocido por muchos años, pero sus patrones
hereditarios son muy desconcertantes (por ejemplo, pueden transmitirse a través del citoplas-
ma celular, en lugar de hacerlo en el núcleo donde se encuentra el ADN), y han impedido
llegar a una explicación aceptable. Hoy sabemos que la característica genética es transmitida
por proteínas que se codifican en el núcleo pero que pueden cambiar su configuración en el
citoplasma. Una vez que este cambio ha ocurrido, las proteínas reconfiguradas inducen a otras
proteínas jóvenes del mismo tipo a cambiar también su configuración. La investigación de ge-
nética molecular en levaduras debería acelerar la resolución de cuestiones relevantes sobre los
trabajos de reacciones de doblado o reconfiguración de proteínas en cadena. Y más importante
aún, esto sugiere que el mecanismo por priones pudiera ser algo común en los seres vivos y res-
ponsable de muchos fenómenos aparte de las enfermedades neurodegenerativas del tipo ECJ.
Sobre la estructura de los priones
La forma anormal de la proteína ocurre por medio de un cambio que no queda del todo claro
y hay una gran cantidad de trabajo a realizar para establecer la estructura de la proteína de tipo
prión, tanto en su forma normal como aberrante. Recientemente los científicos desarrollaron
un modelo molecular de las dos variantes y publicaron artículos que describen la estructuras
de proteínas sintetizadas por la bacteria
E. coli
adulterada por técnicas de ADN recombinante.
En el futuro cercano, los trabajos de resonancia magnética y las técnicas de cristalografía de
rayos X deberían ayudarnos a conocer la clave de los elementos estructurales que permiten al
prión variar su configuración normal y convertirse en el agente que produce la enfermedad.